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Agranulocitosi

Che cosa è l'agranulocitosi?

L'agranulocitosi è una condizione patologica caratterizzata da una drastica riduzione nel numero di leucociti neutrofili del sangue, che può comparire in modo fulminante, acuto, cronico, con recrudescenze cliniche o no.

Sintomatologia della agranulocitosi

Il quadro ematico della agranulocitosi è accompagnato da una sintomatologia clinica rappresentata da febbre, in genere elevata e continua, da profonda spossatezza e da lesioni della cavità orale simulanti inizialmente un'angina tonsillare che in seguito evolve in lesioni ulceronecrotiche estese alla bocca, alla laringe e alla faringe.

Questo tipo di lesioni può interessare tutto l'apparato digerente e tutte le mucose; talora anche la cute presenta lievi ulcerazioni.

Eziologia della agranulocitosi

L'agranulocitosi può comparire come conseguenza di una particolare sensibilità, talvolta congenita, a medicamenti di varia natura.

L'attività agranulocitosica è pertanto un'attività tossica che può considerarsi terapeutica soltanto nel caso del trattamento della leucemia mieloide cronica, in cui viene appunto utilizzata l'azione agranulocitosica di alcuni farmaci.

Bisogna però ancora distinguere l'attività terapeutica verso mielociti (forme immature derivate dal tessuto che forma i granulociti) e l'attività agranulocitosica propriamente detta, che è rivolta contro la presenza di granulociti normali nel sangue.

Sostanze ad attività agranulocitosica

Di seguito vengono elencate e descritte le principali sostanze ad attività agranulocitosica:

  • il benzene, liquido incolore, volatile, di odore caratteristico, che viene usato particolarmente dall'industria delle vernici e degli adesivi: la sua inalazione cronica in forma di vapori provoca, a distanza di tempo, l'agranulocitosi, inducendo un esaurimento della produzione di cellule ematiche da parte del midollo osseo con insorgenza di anemia e di trombocitopenia;
  • il piramidone, antinfiammatorio, antipiretico e analgesico (o antidolorifico);
  • il fenilbutazone e il dipirone, dalle analoghe attività terapeutiche, sono anch'essi responsabili, talvolta, dell'insorgenza di agranulocitosi acute e, in certi casi, fulminanti;
  • l'acido amminosalicilico (PAS), sostanza antitubercolare in grado di provocare altresì trombocitopenia e anemia emolitica acuta;
  • l'actinomicina D, antibiotico che inibisce la sintesi dell'acido ribonucleico (RNA) ed è usato nella terapia di alcune forme neoplastiche;
  • il Busulfan, sostanza antitumorale utilizzata nel trattamento della leucemia mieloide cronica, appunto per la sua spiccata attività agranulocitosica e che è in grado di ridurre il numero di granulociti leucemici circolanti, dopo una terapia di due o tre settimane;

I raggi X e i raggi γ sono tra gli agenti più efficaci nel produrre questa sindrome unitamente alle azotoipriti che sono in grado di bloccare la capacità rigenerativa del midollo osseo e pertanto la produzione di granulociti.

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