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Mitocondri

Funzioni e struttura dei mitocondri

I mitocondri sono organelli cellulari presenti negli organismi eucarioti e sono considerati la centrale energetica della cellula.

Al loro interno avviene la respirazione cellulare, con cui sono in grado di produrre grandi quantità di energia sotto forma di molecole di Adenosina Trifosfato (ATP).

Assieme ai cloroplasti, i mitocondri sono gli unici organelli cellulari che contengono un proprio genoma (di tipo procariotico), e si riproducono all'interno della cellula in maniera indipendente.

I mitocondri si sono originati all'incirca 1,5 miliardi di anni fa in seguito ad una endosimbiosi avvenuta tra i progenitori delle cellule eucariote con alcune cellule procariote in grado di utilizzare ossigeno.

Struttura del mitocondrio

Il mitocondrio è un organello cellulare di forma allungata, simile ad un fagiolo, con un diametro compreso tra 0,5–1 µm e una lunghezza di 1-4 µm (1µm = 1 micrometro = 10-6 m).

Mitocondrio al microscopio elettronico

Mitocondrio al microscopio elettronico

E' costituito da due membrane indipendenti e altamente specializzate.

Tra le due membrane si viene a creare uno spazio, denominato spazio intermembrana.

La membrana esterna è di forma regolare ed è quella che delimita il perimetro del mitocondrio, la membrana interna è invece di forma irregolare e presenta numerose pieghe e introflessioni tubulari chiamate creste, le quali aumentano la superficie della membrana.

La membrana interna racchiude la matrice mitocondriale, la quale è formata da una soluzione densa e ricca di molecole.

Nella matrice sono contenuti gli enzimi coinvolti nei processi metabolici del mitocondrio (ciclo di Krebs e Beta-ossidazione) e i loro substrati energetici, le molecole di DNA mitocondriale, i ribosomi, e granuli contenenti ioni calcio o altre molecole.

Struttura di un mitocondrio

Struttura di un mitocondrio

La composizione e le funzioni delle due membrane mitocondriali sono molto differenti.

La membrana esterna è composta dal 50% di lipidi e dal 50% di proteine.

Contiene numerosi complessi proteici chiamati porine, le quali sono canali di membrana non selettivi che permettono la diffusione delle molecole con una massa inferiore a 5000 Dalton (unità di massa atomica).

Di conseguenza, la concentrazione di ioni e piccole molecole (come il glucosio) nello spazio intermembrana è identica a quella presente nel citoplasma.

Le proteine con una massa maggiore vengono invece trasportate attivamente da specifici complessi di membrana denominati TOM(Translocase of Outer Mitochondrial membrane), i quali riconoscono una sequenza-segnale all'estremità N-terminale delle proteine da trasportare.

La membrana mitocondriale interna ha un contenuto minore in lipidi (20%) e più elevato in proteine (80%) rispetto alla membrana esterna.

Il trasporto delle molecole e ioni attraverso la membrana interna è sempre selettivo e viene mediato da vari complessi di membrana specifici per i diversi tipi di molecole.

Le proteine destinate alla matrice mitocondriale vengono trasportate con un sistema analogo alla membrana esterna, attraverso dei canali selettivi chiamati TIM (Translocase of Inner Mitochondrial membrane).

Associati alle creste mitocondriali vi sono gli enzimi di membrana coinvolti nella respirazione cellulare, ovvero i 4 complessi della catena di trasporto degli elettroni e l'enzima ATP-Sintasi.

Ricostruzione al computer delle strutture interne del mitocondrio

Ricostruzione al computer delle strutture interne del mitocondrio

Il genoma mitocondriale

I mitocondri sono dotati di un loro genoma di tipo batterico.

Si tratta di un unico doppio-filamento circolare di DNA (chiamato mtDNA), di dimensioni ridotte e privo di proteine istoniche, presente in numerose copie all'interno della matrice del mitocondrio.

Sono inoltre presenti ribosomi di tipo batterico (70S) ed un corredo completo di tRNA mitocondriali, le cui triplette seguono un codice genetico parzialmente differente da quello degli eucarioti.

I mitocondri non vengono assemblati dalla cellula, come gli altri organelli, ma si riproducono in maniera indipendente tramite fissione binaria.

Il genoma mitocondriale codifica per gran parte delle proteine coinvolte nei processi metabolici del mitocondrio, oltre che per le subunità ribosomiali e i propri tRNA.

Altre proteine presenti nel mitocondrio vengono invece codificate dal DNA nucleare, e una volta sintetizzate vengono importate nel mitocondrio attraverso i complessi di membrana TOM/TIM.

Il DNA mitocondriale viene ereditato solamente per via materna.

Durante la fecondazione infatti, i mitocondri presenti nello sparmatozoo vengono distrutti, di conseguenza nello zigote (ovulo fecondato) saranno presenti solo i mitocondri derivanti dalla madre.

Ciò determina la presenza di numerose malattie ereditarie legate a difetti a carico del DNA mitocondriale, le quali vengono trasmesse dalla madre a tutta la progenie.

Funzioni dei mitocondri

Le principali funzioni dei mitocondri riguardano il metabolismo delle sostanze energetiche e la produzione di energia durante la respirazione cellulare e comprendono:

  • Fosforilazione ossidativa. E' il processo con cui vengono prodotte le molecole di ATP, ovvero la fonte di energia utilizzabile dai processi cellulari. Gli elettroni ad alta energia, provenienti dalle vie metaboliche, vengono ceduti ai complessi della catena di trasporto degli elettroni presenti sulle creste mitocondriali, liberando energia ad ogni trasferimento da un complesso all'altro. L'energia liberata viene sfruttata per pompare protoni (H+) contro gradiente dalla matrice mitocondriale allo spazio intermembrana. Dopo il passaggio nella catena di trasporto, gli elettroni si trovano in uno stato di minore energia e vengono ceduti a molecole di ossigeno, che combinandosi con 2 elettroni e 2 protoni vengono ridotti ad acqua (H2O). Infine, i protoni accumulati nello spazio intermembrana sono fatti ritornare nella matrice, questa volta a favore di gradiente, attraversando il canale dell'enzima di membrana ATP-Sintasi, il quale sfruttando l'energia del passaggio dei protoni è in grado di sintetizzare molecole di ATP in un processo conosciuto come catalisi rotazionale.
  • Ciclo di Krebs. Il ciclo di Krebs o ciclo dell'acido citrico è un processo metabolico che avviene nel mitocondrio, e tramite una serie di 8 reazioni consente la completa ossidazione dei substrati organici. Le molecole in entrata nel ciclo di Krebs sono gli Acetil-CoA (che si formano durante la degradazione di glucidi, lipidi, aminoacidi), i quali alla fine del ciclo vengono ossidati ad anidride carbonica (CO2). Durante il ciclo si ha la produzione diretta di GTP (fosforilazione a livello del substrato) e di elettroni ad alta energia da inviare alla catena di trasporto degli elettroni tramite i trasportatori solubili NAD e FAD.
  • Beta-ossidazione. Le lunghe catene di carbonio che costituiscono gli acidi grassi vengono ossidate nel mitocondrio per formare molecole di Acetil-CoA, i quali confluiscono nel ciclo di Krebs. L'idrolisi dell'acido grasso avviene per accorciamento di 2 atomi di carbonio per volta, ovvero sul carbonio Beta partendo dall'estremità della catena, producendo a ogni accorciamento una molecola di Acetil-CoA. Durante l'ossidazione degli acidi grassi vengono inoltre donati elettroni ai coenzimi NAD e FAD.

Altre funzioni del mitocondrio non strettamente legate alla produzione di energia sono:

  • Produzione di calore (Termogenesi)
  • Sintesi del gruppo eme e dei centri ferro-zolfo
  • Allungamento degli acidi grassi
  • Produzione di radicali liberi
  • Ossidazione dell'adrenalina
  • Coinvolgimento nei processi di apoptosi (morte cellulare programmata)
  • Omeostasi e riserva di molecole e ioni

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